Noen dager er lettere enn andre. Noen dager fyker forbi i et enormt tempo. Andre dager har man det mer rolig og dermed mer tid til å tenke. Dager hvor jeg lar tankene vandre…Tanker om Emily. Triste tanker om hvordan de dårlige dagene hennes var. Hvor mye smerter og vondt hun hadde det. Intensiv behandling…Lite vi forstod der og da. Da alt var kaos. Tårene kommer fort ved å tenke tilbake, og ved å tenke fremover. Tross tårene kommer ikke daglig lenger, det kan gå opptil flere dager nå. Ja til og med en uke, det er som man ikke har flere tårer igjen. For selv om det er gode dager nå, så er jo det en slags sorg å få et funksjonshemmet barn. Og tårene kan presse på i de mest uventede (og upassende) situasjoner.
Men nå – det er jo mange gode tanker om hvor utrolig fint Emily har kommet seg. Hvor fantastisk en utvikling hun har hatt! Fine positive tanker om hvordan dagene hennes er nå. Mange tanker om Emily`s fremtid. Men vil hun ha en fremtid? Hvor lang vil den fremtiden være? Vil hun vokse opp? Vil hun oppleve sin andre bursta? Sin tredje? Fjerde? Kanskje til og med sin femte? Men så er det kanskje slutt? Er jeg for pessimist når jeg tenker sånn? Har vi «gitt opp» da? Nei, vi har aldeles ikke gitt opp. Tvert imot. For nå om dagen føler jeg egentlig meg ganske opptimist. Så blir jeg litt bekymret for at jeg kanskje blir litt for opptimist…
Diagnosen er der. Den er dyster og alvorlig. Få blir særlig eldre enn 5 år..De to-tre i verden vi vet om, de som er både 9, 10 og 13 år gamle, har fått MPEI diagnosen sent, da i tillegg til andre diagnoser. Mange dør i løpet av det første året, ofte under den stormfulle krampeperioden. Andre senere, enten pga. av kramper som ikke slipper taket eller at indre organer svikter etterhvert. Iløpet av sommeren har vi vært «vitne» (MPEI gruppe på nettet) til at to barn har mistet livet «til MPEI», jente 5 måneder og gutt 2 år. Slik at ifølge statistikken er jeg ikke pessimist med tanke på levealder. Man kan ikke kalle det «å gi opp», men å innse realiteten ved sykdommen hennes.
Men håpet har vi alltid hatt. Og det har jo blitt sterkere for hver dag, for hver uke og for hver måned som har gått uten krampeanfall. Fem og en halv måned. Stadige fremskritt. Gode dager for vårt Lillegull. Og at hun kan få en viss utvikling så lenge krampene holder seg borte. At hun kan være en av de få MPEI barna som vil leve opp. Uten kramper, smerter, ubehag-men multifunksjonshemmet.
Håpet. Vi ble fortalt tidlig at hvis krampene kom under kontroll innen hun ble et år, så fantes det et lite håp for en viss utvikling. Jo tidligere man fikk kontroll, jo bedre med tanke på utvikling. Men uansett begrenset. Ifølge fakta, historikk og prognose så er jo MPEI barna multifunksjonshemmet. Ettersom krampene ikke ga seg, og den stormfulle perioden ikke ga seg før Emily var 10 måneder, så forstod vi jo tidlig alvoret. Emily er og blir multifunksjonshemmet. Og vi har tatt og tar en dag av gangen, for vi vet ikke om Emily vil være her «imorgen».
Inntil nå. Nytt håp. En ny research vi fikk tips om fra ei annen MPEI mamma, da hun hørte hvor fint Emily hadde det om dagen. En studie av 6 MPEI barn i USA, tilbake til 2005. Denne artikkelen gir et annet bilde enn tidligere legeskrifter. Denne er ikke så dyster. Likevel kan det være litt skummelt å «tro» på den, et utvalg av 6 barn er tross alt ikke mange heller…Samtidig så må vi tenke på at diagnosen først ble kjent i 1998, og dermed ganske fersk med tanke på både research og behandling.
I denne studien var barna fra 8 mdr. til 6 år. Kun et av barna var totalt krampefri når studiet ble avsluttet. To av barna kunne gå rundt to års alderen, den ene av disse snakket også, den andre kunne si noen få ord.
Disse to barna var nesten 4 årog 6 år. Fireåringen som kunne si noen ord, hadde sin stormfulle periode med kramper fra 11-19 måneder. Barnet på 6 år som kunne både gå og snakke, hadde stormfull periode fra 1 dag-1 måned, deretter fra 5-6 måneder. Sistnevnte hadde sjelden kramper da studiet ble avsluttet.
8 mdr. baby kunne holde rangle, smile, «gye». Fortsatt kramper da studiet ble avsluttet da hun var 8 mdr., hatt stormfullekramper siden hun var to måneder. Første krampe da hun var en måned.
11 mdr. baby kunne sitte uten støtte, han hadde fått kramper første levedøgn. Den stormfulle perioden varte fra tre uker gammel frem til 8 måneder, men var nå helt krampefri.
24 mdr. baby kunne reise seg, og «gye» litt lyder. Hun begynte med kramper tre dager gammel. Stormperioden varte fra tre dager til seks måneder. Sjelden kramper da studiet ble avsluttet.
Et annet barn på nesten 4 år kunne stå med noe støtte, men kunne ikke gå eller snakke. Kramper startet 30 dager gammel, stormperioden var fra 1-9 måneder. Dette barnet hadde fortsatt hyppige krampeanfall.
Slik at ved et raskt kikk på denne studien, er det veldig avgjørende hvor lenge den stormfulle perioden varte, samt anfall-status da studiet ble avsluttet. Litt ekstra interressant hadde det jo vært å vite hvordan det går med disse seks barna den dag i dag, seks år etter…Samtidig er det også litt vanskelig å se noe tydelig mønster, hvert barn har sin forskjellige historie. Kun et av barna er helt krampefri, 11 mdr. baby hadde vært krampefri i tre månder (siden 8 mdr.alder) da studien ble avsluttet. Slik at selv med anfall i ny og ne, så har disse barna utviket seg og fått til noe. Samtidig som de har fått en diagnose hvor det ikke er normalt å få hodekontroll engang, hvor mange ikke kan se, aldri sitte, krabbe-gå eller snakke…Det er jo mange mennesker som lever helt fint med «vanlig epilepsi»-det er når det kommer til et type epilepsi-syndrom (som det finnes mange av) samt når man ikke får kontroll på krampene. Når krampene tar overhånd, når de starter fra nyfødt alder og stopper all utvikling…Når barnet bare våkner når det er krampeanfall, når krampeanfall kommer hver gang barnet forsøker å soven, når døgnet bare går med til kramper og søvn. Da er det jo ikke så rart at det stopper opp…
MEN denne artikkelen var jo utrolig oppløftende, litt skremmende igrunn. Litt for positiv. For det er jo umulig å sammenligne. Og flere jeg har hatt kontakt med, sier at selv med krampefri perioder har det vært liten eller ingen utvikling hos deres barn. Samtidig har vi lært at det er store variasjoner. Og at det er få å sammenligne med, fordi den er såpass sjelden. At diagnosen (som ble først kjent i 1998) er fortsatt lite kjent, lite research, lite kunnskap…Vi må bare håpe på mer kjennskap, research, og sist men ikke minst: en kur. En behandling som fungerer. For pr. idag er det rett og slett ingen behandling. Det er kun en haug av epilepsimedisiner som kan fungere. De kan fungere alene, eller kun sammen med en annen type, de kan evt. kun fungere i en periode, i forskjellige perioder av barnets liv…De forskjellige medisinene kan utarte seg forskjellig på de forskjellige barna, med tanke på både virkning og bivirkninger, listen er lang…
Så hvem av disse barna kan vi «sammenligne» Emily med? Vel ingen…det blir vel som legetidsskriften vi fikk på Riksen tilbake i november da Lillegull fikk diagnosen. Tidsskrift fra Japan, om to japanske babyer som hadde forsøkt legemiddelet «Bromide» (omtalt som kun «brom» tidligere i bloggen). Hvor den ene hadde blitt krampefri ved «brom» alene, og den andre blitt krampefri ved «brom» og ketogen diett.
Emily forsøkte både brom og ketogen diett. Uten hell. Det ble vel egentlig verre. Det var på den tiden den stormfulle perioden til Emily kom. Og det er vel desverre slik at det hadde hun blitt uansett brom, dietten eller andre medisiner… Slik er diagnosen, opp og ned som en berg- og dalbane. Uforutsigbar og overraskende…Men vi tror jo at medisinene hun står på nå, er de rette-keppra og rivotril. For henne. Man må jo tro det. Og man tar hvertfall ikke noe bort, ikke noe som fungerer. Men mulig nedtrapping såklart. Ikke nødvendig å stå på mer enn nødvendig. Sløvende medisiner begge to, dog vårt Lillegull har blitt så vant til å ha dette i kroppen, så trøtt blir hun ikke akkurat lenger av de.
Sammenligne ja…man skal jo ikke sammenligne noen barn! Og heller ikke de syke. Men det er klart at i et mors hode så går det mange tanker. Klart man sammenligner litt. Det er naturlig. Kan Emily ligne på et av disse seks barna fra studiet? I det minste noe? Tenk om hun virkelig er en av de yttterst-ytterst få som kan fortsette å overraske oss? Vi fikk jo høre i sin tid, da vi fikk beskjed om den dystre diagnose, at noen få hadde fått til «en viss gange» og «noe tale». Siden den gang har vi hørt gjentatte ganger at ingen har klart å gå. Ingen har klart å snakke. Så har vi også hørt en gang at noen ytterst få har fått til å gå, men ingen har til dags dato lært seg å snakke. Vel, denne studien er bare 6 år gammel, og mye av det vi har lest og hørt er før denne tid. Noen av de som har fortalt sine historier til oss fra verden over-har mistet sine før 2005…Prognosen blir mer og mer kjent, og fler og fler barn får diagnosen. Desverre. Legen sa jo til oss at det har nok vært flere av de nyfødte med kramper, de man aldri rakk å sette noen diagnose på, at de nok hadde hatt MPEI.
Men tilbake til sammenligning…Emily`s fakta:
Emily hadde første krampe bare noen timer gammel. Det var et «blaff av et sekund»-noe uforklarlig skjedde med Emily og det var over før jeg rakk å skjønne noe av det. En dag gammel skjedde det litt mer «tydelig, og to dager gammel før hjemreise skjedde det enda litt tydeligere, tross fremdeles uforklarlig og bare et par sekunders varighet. Så da vi reiste hjem, skjedde det igjen og igjen, og tilslutt kalte vi det «anfall» før vi reiste innover til sykehuset igjen etter å ha vært hjemme i snaue fire timer. For å gjøre en lang historie kort, ble vi på sykehus i 9 uker. Den siste uken på sykehus ble hun krampefri, for en liten stund.
Så Emily`s første 8 uker hadde hun daglige krampeanfall. Alt fra 2-25 anfall pr. døgn. Bortsett fra 2,5 ukers opphold i slutten av mai 2010.
Deretter 3 krampefri uker, 3 uker med (1-3 kramper pr. døgn-noen dager uten), 3 uker uten osv. hele sommeren ( juli-september 2010) Men krampene ødela ikke for verken amming eller for oss en stor utvikling utover sommeren. Hun hadde tross alt nesten bare sovet sine første 8 uker, deretter for å løfte på hodet igjen, rullet over med et lite dytt på stumpen, smilte, og til slutt kunne hun lene seg litt på albuene i mageleie mens hun løftet hodet høyt. Så ble hun «svakere» en liten stund etter dåpen 22. august. I september «stoppet det litt opp», samtidig som hun ble litt forkjølet og «pjusk» en liten periode. Mye oppkast…Så krampene tiltok og formen deretter. Først i august ble jeg forberedt på henvisning til Solvang, habilieteringstjenesten. Husker ennå jeg gikk opp Prestegata den ettermiddagen fra fysio, grått en skvett og var lei meg for at «det var den vei det bar». Følte sommeren hadde vært så god, og at vi hadde hatt så mye håp om alt Emiy fikk til…
Så- oktober 2010 var det kun 5 dager i strekk uten kramper, samt et par dager innimellom. Startet med en krampe pr. døgn i begynnelsen av oktober, til opptil 3 kramper i døgnet mot slutten av måneden. Det økte gradvis samtidig med økende sprutoppkast, stivhet (ved anfall) urolighet, lite søvn, lite matlyst, anfall også i våken tilstand (til nå bare ved innsovning/oppvåkning) noe tungpustet og etterhvert «dirrende» øyne/pupiller.
1. november vil vi si Emily`s stormfulle periode startet, med 6 anfall den dagen. Det gjorde at hun ble slappp og slet med å få i seg næring (bryst, grøt). Fort ble det opptil 20 anfall, for deretter å gå mer over til stivhet, ikke rykninger-ikke slike kjente kramper-men til gjengjeld ble hun så neddopet (hun måtte jo det) at hun hadde vel egentlig konstant kramper men som viste seg mer med dirrende pupiller og stive armer og ben. Kontinuerlig gjennom hele døgnet. I slutten av november roet det seg ned noe, og de tre siste dagene av november var faktisk helt krampefrie.
Så kom desember og januar med rett og slett ingen krampefri dager. Mot slutten av januar var det oppi 100 kramper ++ pr. døgn, hadde bygd seg opp sakte med sikkert fra 20-50 i starten av desember. Februar startet likedan med ca. 50 pr. døgn, men i midten av februar så roet det seg ned til maks 15 pr. døgn. Det var kramper non-stop, og etterhvert så fikk vi nok heller ikke telt med alle. Vi stoppet å telle ved 100 på en måte…
Emily var 9 måneder og 27 dager da hun hadde sitt siste krampeanfall. Da hadde hun bare hatt et par om dagen siste par dager, 4-8 dagen før osv. Det døde på en måte litt «ut»-færre og færre for hver dag som gikk…
Slik at Emily`s stormfulle krampeperioder vil jeg dele inn i to perioder:
Fra 3 dager til 8 uker gammel (siste uken på sykehus var krampefri!) og fra 6 måneder til 10 måneder
Disse to periodene gikk dagene til Emily nemlig med til bare kramper-sov imellom krampene og utviklingen stoppet totalt.
Selv om hun våknet litt fra 14 dager gammel, og da i de neste to uker hvor hun ikke hadde synlige kramper. Og i perioden fra 4-8 uker fikk vi jo Emily til mye tross krampene og sykehus, selv om det var opptil 15-20 anfall i denne perioden også. Dvs. «mye» betyr her å spise «selv» i perioder. Litt våken iblandt. Tok brystet på dager hvor det ikke var masse kramper. Kunne ta ut sonden. Sov såklart fortsatt mye. Men husker så godt ennå en morgen på stua på nyfødt intensive Tbg. da hun løftet hodet plutselig da hun lå på magen på stellebordet…Da var hun litt over fire uker! Opptimistisk ble jeg atter en gang…
Selv om Emily ikke enda har kommet helt dit hvor vi var i fjor sommer, da hun hadde utrolig fin periode, så gjør hun mer og mer tilnærmet like ferdigheter. Slik at det er utrolig hva krampefri periode kan gjøre. Hun imponerte oss utrolig i fjor sommer, etter nesten 8 uker sovende og med masse krampeanfall på sykehuset. Og da hadde hun tross alt kramper innimellom. Nå er det over 5 måneder uten krampeanfall, og slik som hun har imponert i denne perioden er tross alt større enn ifjor!
Så jo, vi har håp! Det skal vi ha! Håp om at Emily fortsetter å imponere oss og legene. Håp om at hunvil være blandt oss lenge lenge-så lenge hun ikke lider og har det vondt. Tør ikke håpe på mirakler slik vi føler disse seks pasientene er, men det å høre om disse gjør hvertfall så vi tør å tenke litt at det faktisk kan være en liten mulighet. Det har vi sagt at vi har tenkt før også, men nå er jo den tanken litt forsterket. Det ble jo også forsterket da vi traff MPEI jenta på 5 fra Holmestrand, da vi på den tiden ikke trodde man kunne bli 5 år. Nedtur blir det uansett når neste krampeperiode kommer, og det tar vi da…For vi har desverre opplevd det så mange ganger før, at «plutselig så er vi der igjen». Disse forferdelige krampeanfallene ligger over Emily og oss som et fryktelig skremmende spøkelse. Men,tross alt, vi snakker om snart et halvt år her! HURRA! 🙂 🙂 🙂 Så vi skal nyte dagene med Emily slik hun har det nå, fortsatt prøve å ikke se for mye tilbake ei heller fremover. Her og nå, i nuet skal vi leve med vårt kjære lillegull Emily.
lillegullemily 